Qu’est-ce que le syndrome de Korsakoff ?

Décrit par le neuropsychiatre Sergueï Korsakoff en 1889, ce syndrome du même nom a été découvert avec un patient d’abord polyneuropathe. Connu aussi sous d’autres appellations comme le syndrome amnésique avec fabulations, psychose de Kosrakoff ou démence de Korsakoff, il se définit comme un trouble neurologique causé par différents facteurs. Dans la grande majorité des cas, il se présente comme une complication de l’encéphalopathie de Wermicke. Mais alors, qu’est-ce qui provoque toutes ces réactions ? Comment repérer l’apparition de tels syndromes ? Quels en sont les possibles traitements ? Quelles personnes affectent-ils le plus ? Tous ces éléments vont être éclairés.

Tout d’abord, le maître mot de tous ses facteurs : l’alcool. Il est bien connu comme une source de cancers, de maladies cardio-vasculaires, d’addiction de divers degrés ; en soit, l’une des principales causes de mortalité évitable avec 41.000 décès par an. Ayant un très fort impact sur le cerveau, l’alcool va être un facteur majeur du syndrome de Korsakoff. Plus la consommation commence tôt et est élevée, plus les répercussions au niveau cérébral vont être graves. Nous pourrions nous pencher sur toutes ces conséquences mais l’intérêt ici est de se concentrer sur ce syndrome, ainsi que sur l’encéphalopathie de Wermicke. Une autre principale cause de ce trouble neurologique est la carence en thiamine, la vitamine B1. Souffrir d’alcoolisme chronique entraîne un trouble d’absorption de cette vitamine, et elle est nécessaire au cerveau, ce qui explique bien qu’un manque peut avoir des impacts sévères. Si l’on veut préciser un peu le sujet, c’est une coenzyme essentielle à certaines décarboxylases, qui est une enzyme allant entraîner la libération d’un groupement carboxyle d’un acide organique. En français, cela veut dire qu’elle est nécessaire à la transformation des glucides en énergie par le cycle de Krebs, également pour le bon fonctionnement du système nerveux et des muscles. Priver son organisme de cette vitamine va donc détériorer cet équilibre et entraîner des troubles, qui, si ils ne sont pas repérés ni traités, peuvent avoir des effets grave. C’est justement cette forte carence en thiamine qui est à l’origine de ce que l’on a nommé encéphalopathie de Wermicke, à l’origine du syndrome de Korsakoff ; montrant une confusion chez un patient apathique ou plus rarement agité, des troubles oculomoteurs avec une paralysie des yeux, des troubles de l’équilibre (ataxie), aussi fréquemment une impossibilité de déglutition, des symptômes de somnolence et une perte de la mémoire à court terme ; c’est l’ignorance et l’absence de diagnostic de cette pathologie qui va entraîner une complication vers le syndrome de Korsakoff. Dans la même lignée, lorsqu’il y a présence de troubles du comportement alimentaires et donc de régimes très limitatif, voire même une sévère malnutrition, le développement de ce syndrome est également observé, puisque les vitamines nécessaires au bon fonctionnement du cerveau ne sont pas ingérées en quantités suffisantes, ou alors rejetées par vomissements excessifs par exemple.

Comment se manifestent de tels syndromes ?

Les symptômes de l’encéphalopathie de Wermicke ayant été survolés, on peut à présent s’intéresser à ceux de sa complication, qui est ce fameux syndrome de Korsakoff. Il se manifeste majoritairement par des troubles cognitifs, plus précisément des troubles de la mémoire. Le circuit de la mémoire occupé par une région du cerveau, est endommagé. Il touche à la fois la mémoire rétrograde, qui se définit par les informations acquises par le passé, et la mémoire antérograde, qui est la capacité à se souvenir d’informations nouvelles, plus récente. Ce syndrome là provoque des amnésies surtout antérogrades, ce qui veut dire qu’il y a de gros troubles de mémoire immédiate : le patient est incapable de se souvenir de ce qu’il s’est passé quelques minutes auparavant. Il est possible, même si moins fréquent, que le patient ait également du mal à se souvenir de son passé lointain, donc qu’il souffre d’amnésie rétrograde. Ces deux troubles là sont souvent associés à un autre phénomène, qui est celui de la fausse reconnaissance : le patient croit connaître la personne à qui il s’adresse, ayant une conversation soit disant ordinaire avec elle, alors qu’il ne l’a jamais vue auparavant. Cela est ainsi lié a un trouble de désorientation temporo-spatiale, donc le fait de ne pas réussir à se repérer par rapport au temps et à l’espace. Évidemment, ce déséquilibre et cette désorientation ne plaît généralement pas au patient, ce qui entraîne des troubles de l’humeur, car il n’y a ni connaissance de l’espace, ni de la date, ni de notion du temps passé en général. Si l’on voulait rapprocher cela de termes plus médicaux, on utiliserait le terme d’agnosgnosie, qui est un symptôme montrant « un oubli d’un oubli », très fréquent chez des patients souffrant de la maladie d’Alzheimer par exemple, et qui constitue un fort handicap dans leur développement, car c’est un symptôme extrêmement déstabilisant et frustrant. De plus, cela peut entraîner des radotages, impliquant des répétitions énoncées par le patient, le plus souvent inconscientes, qui est un autre signal d’alerte pour cette pathologie. La fabulation est un autre symptôme important du syndrome de Korsakoff ; histoire extraordinaire et inventée par le patient, racontée de la même manière que si il s’agissait de faits réels.

Ce qu’il faut retenir de ces symptômes et diagnostics, c’est que le syndrome de Korsakoff se manifeste au niveau du cerveau, et donc par des troubles neurologiques. Ainsi, tout symptôme révélant d’un dysfonctionnement cérébral lié à la mémoire (principalement immédiate), au repérage temporo-spatial, à l’humeur, et à l’imagination excessive doit commencer à alerter l’entourage du patient. Nous reviendrons sur les différentes manières de prévenir l’apparition de ce syndrome, à différentes étapes de sa progression, mais il est très important de rester alerté à ces premiers troubles. Pour ce qui est de l’encéphalopathie de Wermicke, dont le diagnostic permettrait une prévention encore plus importante puisqu’elle précède le syndrome de Korsakoff, il faut absolument être attentif à l’équilibre moteur, à la confusion fréquente, la somnolence, et à la difficulté de déglutition. Repérer ces premiers signes peuvent déjà mettre en alerte l’entourage et le patient en lui-même sur la présence d’une de ces deux pathologies.

Comment prévenir ce syndrome en amont ?

Nous l’avons développé lors des causes liées à cette maladie : l’alcoolisme est un sujet dont il faut absolument faire la prévention. Il est nécessaire d’informer la population sur les conséquence de l’abus d’alcool, que cela soit par des campagnes publicitaires, des groupes de soutien ou des opérations de diffusion d’information massive, sur des produits individuels par exemple. L’alcoolisme a des effets sur le long terme, peut provoquer de très nombreuses maladies, des troubles psychiques comme de l’anxiété, de la dépression ou de l’irritabilité, des troubles du cœur. Généralement, l’abus d’alcool survient par un « cycle vicieux », car la consommation d’alcool progressive est justifiée par une volonté de soulager une dépression ou une souffrance, qui elle même a été déclenché par cet alcoolisme. Par conséquent, les conséquences au niveau cérébral et neurologique sont extrêmement importantes et irréversibles pour la plupart des cas. Le syndrome de Korsakoff ne devrait absolument pas être une raison principale à la prévention contre l’alcoolisme, elle devrait être effectuée peut importe les risques que cette addiction présente. Dans le cas où l’addiction est déjà bien présente, une prise en charge addictologique est nécessaire, le plus tôt possible, afin d’arriver à un arrêt complet de la consommation d’alcool. Il n’est pas possible de guérir entièrement du syndrome de Korsakoff, donc l’abstinence de consommation d’alcool ne permettra jamais de retrouver ce qui a été perdu, cependant, cela empêche une dégradation encore plus grave, et de retrouver, peu à peu, des capacités cérébrales. C’est pour cela que la prévention est absolument nécessaire pour évider des conséquences irréversibles. Ensuite, pour ce qui est des carences en thiamine, la prévention peut consister en la supplémentation de la vitamine B1, retrouvé dans des produits comme la levure de bière, la viande de porc, les fruits secs, ou encore le pain complet. Une alimentation contenant un apport suffisant en vitamine B1 peut constituer une première prévention à cette pathologie. Pour des patients alcoolodépendants pris en charge, une supplémentation par intraveineuse de vitamine B1 est effectuée pour combler cette carence trop difficile à guérir par eux-même suite à des troubles liés à cette dépendance.

Comment le traiter si il n’a pas été découvert à temps ?

Maintenant que les mesures de prévention ont été énoncées, il s’agirait de nommer les traitements possibles une fois le trouble diagnostiqué et installé. Tout d’abord, on peut retrouver des traitements médicamenteux à donner. Comme dit précédemment, les injections par intraveineuses ou intramusculaire de thiamine est à opter, à condition qu’elles soient associer a une bonne hydratation et une bonne nutrition, pour remédier à un possible trouble du comportement alimentaire. C’est le traitement le plus recommandé même si sa fiabilité reste encore à étudier. De plus, les conséquences au niveau cérébral et lié à la mémoire peuvent ne pas être réversibles, ce qui entraîne une difficulté de réponse au traitement et une durée bien plus étendue qu’à la normale. Si ce n’est pas par voie intraveineuse directement, le patient peut ingérer de la thiamine par voie buccale sur une durée de 3 à 12 mois. Une amélioration progressive peut très bien être constatée si le traitement est effectif, et elle se présente dans les deux années ayant suivies la fin du traitement ; rappelons cependant à nouveau que la récupération des capacité est souvent incomplète. Pour les traitements devant avoir effet sur les troubles et conséquences psychologiques du patient, on peut retrouver une prise en charge neuropsychologique afin de retrouver une meilleure qualité de vie. Elle consiste en une rééducation cognitive, et en un travail sur les capacités mémorielles restantes au patient. Les traitements de nature psychologiques, allant être détaillés plus amplement par la suite, doivent être vus comme complémentaires aux traitements médicamenteux, suite à leur incapacité à guérir la pathologie par eux mêmes. L’impact neurologique est trop important à ce stade là de la maladie pour espérer une guérison, même partielle, avec une simple prise en charge cognitive.

Ce que l’on peut conclure de cette partie, c’est que la phase la plus importante du traitement du syndrome de Korsakoff est la prévention de l’abus d’alcool. Peu importe quelles pathologies dont les causes principales sont l’alcoolodépendance, il est nécessaire d’informer une plus grande partie de la population sur tous les risques qu’elle peut entraîner. Il est sûr qu’une fois l’attention portée sur le problème source est soulignée, les conséquences peuvent être atténuées, voire réellement réduites. Par la suite, si le diagnostic est malheureusement trop tard pour faire de la prévention, il faut être conscient que les traitements, quel qu’ils soient, ne seront pas synonyme de guérison complète. Des lésions à vie seront toujours présentes, et il faut en être conscient lors de ces traitements. Un retour à une stabilité peut être bien évidemment possible, mais un retour à l’état exact avant la maladie sera, généralement, impossible. Cela peut donc constituer une forme de prévention.

Impacts sur le patient, impacts sur l’entourage, prise en charge sociale : Et après ?

Le syndrome de Korsakoff, nous l’avons vu, a des symptômes conséquents sur le patient, et peut gravement affecter sa vie. Non seulement médicales, les répercussions peuvent être sociales au vu de l’impact sur les liens sociaux mais aussi familiaux, elles peuvent être sur l’emploi, le logement, la situation financière et administrative, et surtout sur la capacité à vivre seul. Les patients souffrants de ce syndrome, et de manière plus générale, souffrants de dépendance grave à l’alcool, rencontrent des difficultés pour être accompagnés dans des organismes spécialisés comme des hôpitaux ou des centres de réhabilitation. Le fait d’avoir des troubles cognitifs liés à la mémoire montre déjà un fort impact sur les relations sociales, qu’elles soient amicales ou familiales : les proches sont de moins en moins reconnus, de fortes confusions peuvent mener à des disputes, des incompréhensions, des pertes de sang froid. Les sautes d’humeurs ne sont, de plus, d’aucune aide dans ces symptôme car cela peut être très difficile à gérer pour l’entourage du patient, parfois bien plus difficile que pour le patient lui-même. Si ces patients sont dans une situation où ils vivent seuls, le manque d’accompagnement entraîne une dégénérescence très rapide de la maladie car il n’y a aucun suivi ni aucune aide ; pour pallier à cela, ils peuvent être placés en logement autonome ou en résidence sociale. Cependant, il faut garder en tête que ce syndrome impacte fortement les droits sociaux, puisque le patient ne montre pas de réels signes d’autonomie, notamment administratives, ce qui peut entraîner une perte de ces droits. Un accompagnement est ainsi fortement conseillé afin d’éviter ces risques-là. Il est donc possible d’avoir des aides à domicile, par exemple, pour aider aux tâches de la vie de tous les jours, et contribuer à un rythme de vie le plus ordinaire possible. Malheureusement, les symptôme liés à cette maladie montrent le plus souvent un rejet de ces aides liés à un manque total de soin dans l’exercice d’une tâche. C’est donc un aspect considérable de la maladie à ne pas négliger ; que cela se manifeste par un manque lié à l’addiction, ou aux comportements liés aux symptômes de confusion et de perte de repères, ce syndrome se montre aussi difficile pour l’entourage du patient, que cela soit la famille proche ou les amis. Il est entièrement possible qu’à un stade bien avancé de la maladie, la famille décide de rester présente pour apporter son aide, mais cela n’est pas aussi fréquent que ce que l’on pourrait penser. Bien souvent, elle décide de s’en éloigner, à cause d’un découragement face aux rechutes, au refus du patient de coopérer aux soins, à la grande souffrance dont il est prisonnier, mais surtout une grande incompréhension de l’état de ce dernier. Le fait de ne pas réussir à décrypter les envies, les besoins du malade, tout en devant gérer des crises de démence, des moments de colère, de confusion, de douleur, peut s’avérer rude sur l’aspect psychologique de l’entourage. De plus, les conséquences psychologiques sur l’entourage peuvent être discernées bien avant la maladie, et pendant la période de consommation abusive d’alcool, en voyant son proche être peu à peu consumé par l’addiction. Si s’ajoute à cela une pathologie plus grave se développe en causant des lésions irréversibles au niveau cognitif, la situation est vue comme souvent trop difficile à supporter.

Dans le cas où le patient aurait réussi a atteindre une abstinence totale d’alcool et suivi un traitement régulier en coopérant, puis un traitement psychologique stimulant sa récupération cognitive, il est tout à fait possible que le cerveau retrouve sa taille normale (rétrécie légèrement suite à la surconsommation d’alcool), et que la majeure partie des capacités cognitives soient récupérées. Comme dit plusieurs fois précédemment, certaines lésions sont à vie, mais cela n’empêche en aucun cas que des capacités soient restaurées entièrement. Bien évidemment, chaque cas médical est unique, et cela n’est pas valable pour tous les patients ; chaque traitement est reçu différemment.

Les domaines nécessaires à prendre en compte pour les traitements

Tous les impacts de cette maladie nécessitent une analyse de plusieurs domaines différents. D’abord, le domaine de l’addictologie pour les alcoolodépendant, aidera la prise en charge des patients souffrant d’alcoolisme, et dont le placement en services spécialisés est souvent difficile suite à un manque de coopération de leur part. Il faut y ajouter le domaine neuropsychologique, somatique et social. Neuropsychologique, car comme présenté lors de la description des traitements, il est important de procéder à un suivi psychologique pour rééduquer les procédés cognitifs du patient. Cela passe par un travail avec pour objectif une adaptation aux troubles restants, autant pour le patient que pour son entourage. Ces domaines doivent être analysés ensemble afin de procéder au meilleur traitement possible, et de réduire au maximum les impacts sur la vie du patient et de celle de son entourage. L’objectif est d’atteindre la meilleure autonomie possible, de garder les compétences qui n’ont pas été touchées par la maladie et de privilégier la qualité de vie. L’un des symptômes connus de ce syndrome est, rappelons-le, la perte des repères temporo-spatiaux. Pour remédier à cela, il faut limiter le changement de repères, établir une routine et tout un ensemble de « guides » pour remédier à tous les troubles d’ordre cognitifs du patient ; ces mesures peuvent être établies par des professionnels de santé et devront, par la suite, être continuées par l’entourage du patient ou par le patient lui-même pour arriver à cette fameuse autonomie.

Conclusion : ce qui est à retenir du syndrome de Korsakoff

Cette pathologie est d’ordre neurologique, dont une des principales causes est la dépendance à l’alcool. Une consommation trop importante et trop régulière va donc mener à des conséquences sévères sur le cerveau. C’est une substance réellement toxique pour beaucoup d’organes, mais le cerveau en reste un des plus important lorsqu’il s’agit de parler de lésions sur le long terme. Sur le système nerveux, les dégâts causés entraînent donc des troubles, passant donc par l’encéphalopathie de Wermicke pour arriver au syndrome de Korsakoff. Si cette maladie n’est pas traitée, elle peut dégénérer en coma, voire la mort, même si elle est toujours détectée avant et il est entièrement possible de vivre avec ce syndrome. Cependant, les décès liés à la surconsommation d’alcool restent tout aussi considérables et alarmants, ce qui devrait nous alerter d’autant plus sur la prévention contre l’alcoolisme et ses risques. D’autre part, une alimentation riche et équilibrée, ne mettant pas la vitamine B1 de côté (fameuse thiamine, dont la carence entraîne l’encéphalopathie de Wermicke). Cette vitamine peut être retrouvée dans de nombreux aliments dont il ne faut surtout pas se priver. Enfin, il faut toujours se rappeler que ce syndrome impacte l’entourage du patient presque tout autant que lui ; il faut donc être attentif aux signes de ces personnes-là également, puisque la charge émotionnelle et psychologique, même en cas de « simple » dépendance à l’alcool, reste très importante.